¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia impide que la sangre coagule normalmente, debido a deficiencias en los factores de coagulación, que se producen en el hígado.  “Hay 13 factores de coagulación”, explica la hematóloga Miriam Juárez Vielman, “e igual número de tipos de hemofilia”.  Sin embargo, los más comunes son la tipo A, por carencia del factor VIII, y la B o enfermedad de Christmas (por el apellido de un paciente) debida a falta del factor IX.

El sangrado no es mayor que en una persona normal, pero sí dura más tiempo.  La enfermedad es congénita: la portan las mujeres pero la padecen los hombres.  Los sangrados, internos o externos, debidos a la rotura de vasos sanguíneos, pueden ser espontáneos.  “A diferencia de una herida debida a golpes o perforaciones, los hemofílicos sufren hemorragias sin causa aparente.  Un niño sale a jugar y regresa con una rodilla hinchada, por ejemplo, o la sangre no se le detiene debido a la circuncisión: así se descubre que la padece”.

Según Bayer HealthCare, entre los síntomas que el paciente sufre debido a esta enfermedad están la hemartrosis o sangrados en las articulaciones de un solo eje y sangrados prolongados y espontáneos.  Los más graves son los que se producen en articulaciones, cerebro, ojos, lengua, garganta, riñones o genitales.

“Esta enfermedad tiene un impacto social”, dice la doctora Vielman, “porque su tratamiento es caro.  Es raro tratar un paciente en lo privado, la gran mayoría lo hace en instituciones públicas”.  Para una población que ya supera los 11 millones de habitantes, el número de hemofílicos es bajo,  Se trata entonces de un mal raro, delicado, que requiere de mucha atención y de por vida, explica la doctora Juárez Vielman.

Como es un padecimiento de la sangre y los tratamientos son por vía venosa se debe tener cuidado, porque enfermedades como el Sida se transmiten por ese medio”, advierte el infectólogo Eduardo Arathoon.

Diagnóstico y tratamiento
La hemofilia no se cura, sin embargo, se controla por medio de infusiones regulares de los factores de coagulación que hagan falta.  En 2008, la US Food and Drug Administration -FDA- aprobó el uso de un factor antihemofílico resultante del tratamiento, o ingeniería genética, de los genes de un hámster chino.  El único capacitado para diagnosticar la enfermedad e indicar el tratamiento a terapia adecuados es el hematólogo.  Por tanto, si piensas que tú o alguien cercano a ti podría padecerla, solicita una cita con uno de tu confianza.  El uso de hierbas, medicamentos alternativos e incluso hipnosis o autohipnosis (para controlar el sangrado), recurrentes en la cultura popular, aun no cuentan con suficiente documentación científica como para ser recomendados.

Ejercicios preventivos
Algunos terapistas aconsejan que los hemofílicos hagan ciertas rutinas de ejercicio para fortalecer las coyunturas, en especial codos, rodillas y tobillos, para incrementar la flexibilidad, tonificar y endurecer los músculos.  De forma que se potencie su función protectora de las articulaciones.  Pero en el caso de la hemofilia es necesario contar con aprobación facultativa antes de emprender cualquier ejercicio.

Recuadros
En Guatemala, los rangos de edades de pacientes que sufren hemofilia son:

De 1 a 5 años: 27
De 6 a 10 años: 35
De 11 a 15 años: 23
De 16 a 20 años: 07
De 21 a 30 años: 15
De 31 a 41: 13
De 41 a 50: 03
De 51 a 70: 02

Fuente: IGSS / Bayer HealthCare.

Distribución de pacientes: Capital 61 pacientes, Sacatepequez 17, Escuintla 18, Jutiapa 8, Quetzaltenango 6, San Marcos 4, Zacapa 5, Chimaltenango 3 y Huehuetenango 2 pacientes.  Fuente: IGSS / Bayer HealthCare.

Según datos del Igss hay 77 niños con hemofilia A y 8 con hemofilia B, 34 adultos con hemofilia A y 2 con hemofilia B.  Fuente: IGSS / Bayer HealthCare.

En la literatura
En el cuento del Gabriel García Márquez, El rastro de tu sangre, Nina Daconte se desangra totalmente por el agujerito dejado por  la pinchadura de una rosa espinada: una metáfora de la hemofilia.

Por León Aguilera Radford

Fuentes: Miriam Juárez Vielman, hematóloga, teléfono 2362-0340 al 2.  Eduardo Arathoon, infectólogo, Edificio Multimedica, 2385-7609.  Doctora Claudia Moreno